發(fā)布時(shí)間:2023-12-06
面肌痙攣的主要特征表現(xiàn)為由面神經(jīng)所支配的肌肉發(fā)生越來越嚴(yán)重的、不自主的、不規(guī)律、持續(xù)或非持續(xù)的抽搐[6]。面肌痙攣癥狀中最典型的是單側(cè)的。疾病開始的時(shí)候,大多數(shù)病人面肌痙攣首先發(fā)生在眼輪匝肌。逐步擴(kuò)展到該側(cè)臉的其他區(qū)域。在一些嚴(yán)重的病人中,甚至頸闊肌也受到影響(figure 1)。在大多數(shù)病例中,睡覺時(shí)也會(huì)伴隨相應(yīng)的癥狀[6]。我們有五個(gè)病人抱怨說能聽到敲擊的聲音,這可以用鐙骨肌的收縮來解釋。
Figure 1明顯右側(cè)面肌痙攣的患者,頸闊肌的牽連清晰可見
面肌痙攣的病人主要忍受社交方面帶來的心理壓力。更嚴(yán)重的是,嚴(yán)重的眼輪匝肌痙攣可能損傷兩側(cè)視力,進(jìn)而對閱讀和開車造成影響[7]。在心理壓力大和說話的情況下這些癥狀還會(huì)加重。很多病人都是由早期的臉部神經(jīng)麻痹經(jīng)過幾年的時(shí)間逐步發(fā)展成面肌痙攣。與其他運(yùn)動(dòng)障礙相比,面肌痙攣患者并沒有比普通人群更多的精神病理學(xué)反常表現(xiàn)(如焦慮癥)[8]。
面肌痙攣診斷方面的障礙在于與顱頸區(qū)其他運(yùn)動(dòng)障礙性疾病所區(qū)分。主要的診斷鑒別為:
[*] 眼瞼痙攣(Blepharospasm)
[*] 嘴及下頷肌張力異常癥(Oromandibular dystonia)
[*] 面神經(jīng)抽搐(Facial nerve tic)
[*] 咀嚼肌痙攣(Hemimasticatory spasm)
[*] 局灶性癲癇發(fā)作(Focal seizures)
[*] 協(xié)同性自動(dòng)運(yùn)動(dòng)(Synkinesias after facial nerve paralysis)[6]
與面肌痙攣完全單側(cè)的癥狀相比,眼瞼痙攣表現(xiàn)為雙側(cè)、無意識(shí)、多數(shù)情況下同步發(fā)作、眼瞼的對稱收縮;嘴及下頷肌張力異常癥表現(xiàn)為無意識(shí)的、重復(fù)性、持續(xù)性肌肉收縮,主要影響臉部的下部、嘴、上頜骨和下頜骨、舌頭及咽;面神經(jīng)抽搐表現(xiàn)為復(fù)雜的、協(xié)調(diào)的、多病灶運(yùn)動(dòng)模式,在左臉和右臉間來回轉(zhuǎn)換;與面肌痙攣相比,抽搐的典型特征是能被抑制[6]。簡單的局灶性癲癇發(fā)作(Simple focal seizures)在影響到面神經(jīng)的情況下很容易與面肌痙攣相混淆。協(xié)同性自動(dòng)運(yùn)動(dòng)是面神經(jīng)麻痹后導(dǎo)致由面神經(jīng)所支配的一些肌肉收縮。它只發(fā)生在隨意性運(yùn)動(dòng)的情況下。
面肌痙攣的診斷最終需要專業(yè)醫(yī)生來判定。
病因?qū)W和病原生理學(xué)
面肌痙攣的根本原因主要是因?yàn)橐粋€(gè)擴(kuò)張的或變形的血管壓迫到出腦干區(qū)(REZ)的面神經(jīng)[9]。病理解剖上稱為出腦干區(qū),具有以下幾個(gè)特征:神經(jīng)纖維僅由蛛網(wǎng)膜包裹,而不包含神經(jīng)外膜。此外,無結(jié)締組織隔膜穿過各個(gè)神經(jīng)束。該區(qū)域同時(shí)也是中樞神經(jīng)(膠質(zhì)細(xì)胞)和外周神經(jīng)(許旺細(xì)胞)間的過渡帶[10]。所有這些特征均導(dǎo)致神經(jīng)纖維越來越高的易損性和對刺激(如壓迫)的敏感性。
由面神經(jīng)壓迫所導(dǎo)致的面肌痙攣的發(fā)病機(jī)理有幾種理論來解釋?!吧窠?jīng)末梢”假設(shè)理論認(rèn)為,神經(jīng)元間接觸異常和刺激異常發(fā)生于出腦干區(qū)。神經(jīng)元間接觸脈沖的傳導(dǎo)以相鄰神經(jīng)纖維病理性的脈沖傳導(dǎo)為特征[10-12]。異常的神經(jīng)傳導(dǎo)是受壓迫區(qū)域的神經(jīng)傳導(dǎo)的自發(fā)的發(fā)展。而“中樞派”則認(rèn)為這是腦干的面部運(yùn)動(dòng)核過度興奮[10,11]。對于患者發(fā)病年齡較大的解釋是“在整個(gè)生命過程中,神經(jīng)纖維逐步擴(kuò)張和伸長可能會(huì)影響小腦橋腦角中的血管?;颊哌€有一個(gè)獨(dú)特的共同點(diǎn)就是患有高血壓。隨著時(shí)間的流逝,最終導(dǎo)致血管和神經(jīng)接觸,從而引發(fā)壓迫。據(jù)推測,壓迫反過來導(dǎo)致局灶性脫髓鞘,從而導(dǎo)致上述的電生理過程。
此外,還有一些極其罕見的因素引發(fā)面肌痙攣,包括所有類型的小腦橋腦角的占位損傷(如神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫)[4,6]。腦干的病變也會(huì)導(dǎo)致相應(yīng)的癥狀。這包括神經(jīng)膠質(zhì)瘤、脫髓鞘神經(jīng)系統(tǒng)疾?。ㄈ缍喟l(fā)性硬化、腦干梗死)。據(jù)報(bào)道這些癥狀可由面神經(jīng)的損傷導(dǎo)致的貝爾氏麻痹癥(Bell’s palsy)所觸發(fā)[4]。
在我們臨床中的110例患者中,我們清楚地發(fā)現(xiàn)出腦干區(qū)的壓迫是面肌痙攣的主要病因,只有兩例病人例外。
診斷性評價(jià)
臨床特征對于面肌痙攣的診斷至關(guān)重要。能幫助診斷的其他方法包括肌電圖(EMG)[13]和核磁共振成像(MRI)。核磁共振成像(MRI)還是一個(gè)很有用的工具,它可以排除小腦橋腦角中的病理性改變,如腫瘤和腦干損傷。高分辨率T2-序列(注:一種核磁共振技術(shù)的術(shù)語,是一種成像序列)對顯示可能的血管壓迫非常有效,如軸面剝離穩(wěn)態(tài)構(gòu)成干擾(CISS)序列,這樣就可以看到腦脊液、神經(jīng)、和血管的高分辨率的視野(figure 2)。
Figure 2 CISS序列的軸面顯示腦干部位后下小腦動(dòng)脈(箭頭A)壓迫面部神經(jīng)(箭頭B)
Figure 3圖形顯示乙狀竇后入路開顱位置
在大多數(shù)病例中,小腦右下動(dòng)脈(inferior posterior cerebellar artery,PICA)或小腦前下動(dòng)脈(inferior anterior cerebellar artery ,AICA)是壓迫的主因。很少有椎動(dòng)脈或這些動(dòng)脈共同引發(fā)的壓迫。在很罕見的病例中,也有靜脈引發(fā)壓迫的報(bào)道。
藥物治療
治療面肌痙攣的藥物有卡巴咪嗪、氯硝安定、巴氯芬,以及具有同樣效果的抗驚厥藥,如加巴噴丁[6]。據(jù)報(bào)道,藥物治療成功率較低,使用不廣泛,效果不可持續(xù)?;谶@些原因,藥物治療在大多數(shù)研究中[6,14]被認(rèn)為是不滿意的,或者僅用于患者癥狀輕微的病例中。有報(bào)道稱,部分患者伴隨有嚴(yán)重的副作用(如疲勞、精疲力竭)且效果差。
肉毒毒素
肉毒毒素是一種神經(jīng)毒素,它能通過不可逆的阻塞突觸前神經(jīng)末梢的類膽堿的信號通路,從而導(dǎo)致肌肉麻痹[15]。自從20世紀(jì)80年代早期,肉毒毒素始用于局部注射治療面肌痙攣。從那時(shí)起,肉毒毒素注射療法成為面肌痙攣的標(biāo)準(zhǔn)對癥療法。據(jù)報(bào)道該療法具有顯著的減緩病人的癥狀,有效率85%-95%[6,16,17]。一般副作用有短暫的面神經(jīng)麻痹(23%)、復(fù)視(17%)、上瞼下垂(15%)、惡心、過敏反應(yīng)[6,14,16]。對肉毒毒素的抗體較少發(fā)現(xiàn)。
該療法最大的缺點(diǎn)是有效性有限、每3-4個(gè)月需重復(fù)注射[6,14,17]。這種療法只能改善癥狀。另外,據(jù)報(bào)道患者在持續(xù)注射肉毒毒素幾年之后療效明顯降低。
總的來說,肉毒毒素注射法是一種微創(chuàng)的、對面肌痙攣有顯著作用且副作用較小,甚至可在門診進(jìn)行。
對于某些類型的病人,局部肉毒毒素注射療法是唯一有效的治療手段。這種療法適用于某些不適合手術(shù)治療的患者。例如,患者對麻醉劑高度敏感,或這些患者的面肌痙攣不是由血管壓迫引起的。
微血管減壓術(shù)
面神經(jīng)的微血管減壓術(shù)是治愈面肌痙攣的唯一治療選擇。手術(shù)旨在去除出腦干區(qū)(REZ)血管對神經(jīng)的壓迫。血管對神經(jīng)造成壓迫是主要病因。手術(shù)需全身麻醉。為了觀察手術(shù)過程中耳蝸的和面部的神經(jīng)的改變,需要在手術(shù)進(jìn)行過程中對面神經(jīng)的肌電圖(EMG)和聽覺誘發(fā)電位(auditory evoked potentials)進(jìn)行監(jiān)測。使用乙狀竇后入路開顱術(shù)(retrosigmoidal craniotomy)(figure 3)暴露小腦橋腦角。在隨后的手術(shù)過程中,尤其注意檢查出腦干區(qū)的面神經(jīng)(figure 5),該面神經(jīng)發(fā)源于腦干。內(nèi)窺鏡檢查法對于確定血管壓迫位置很有效(figure 4,6)。因此,在我們醫(yī)院把內(nèi)窺鏡檢查法作為指導(dǎo)程序。
Figure 4內(nèi)窺鏡圖像(使用30°內(nèi)窺鏡拍攝)顯示了出腦干區(qū)的蝸神經(jīng)和面神經(jīng)的臨近部位,它們被小腦后下動(dòng)脈(PICA)環(huán)所壓迫(與figure 2是同一患者)

Figure 5小腦橋腦角區(qū)解剖示意圖:Ⅴ=三叉神經(jīng);Ⅷ=蝸神經(jīng);Ⅶ=面神經(jīng);Ⅸ=舌咽神經(jīng);Ⅹ=迷走神經(jīng);Ⅺ=脊附屬神經(jīng)。

Figure 6不同類型的血管壓迫。Ⅶ=面神經(jīng);Ⅷ=蝸神經(jīng)
a:由靠近腦干的靜脈(Ⅴ)所造成的壓迫;
b:椎動(dòng)脈(VA)和小腦右下動(dòng)脈(PICA)共同壓迫;
c:椎動(dòng)脈(VA)、下移的小腦右下動(dòng)脈(PICA)和小腦前下動(dòng)脈(AICA)共同壓迫。
臨床上通過在血管和腦干間的位置放置一個(gè)聚四氟乙烯海綿達(dá)到去壓迫的目的(figure 7)。在一些復(fù)雜案例中(例如患者的血管直徑過大或者血管硬化),則需要使用聚四氟乙烯吊索把產(chǎn)生壓迫的血管縫合到硬腦膜上,這樣才能夠完全去除壓迫。

Figure 7纖維手術(shù)將面神經(jīng)和血管分離后,在面神經(jīng)和血管間置入聚四氟乙烯海綿體,達(dá)到永久性防止血管壓迫。(Ⅶ=面神經(jīng);小腦右下動(dòng)脈(PICA))
文獻(xiàn)報(bào)道微血管減壓術(shù)術(shù)后第一年的平均成功率為80%-88%[14,18,19]。這與我們的臨床試驗(yàn)結(jié)果相符(table)。隨訪結(jié)果顯示,6個(gè)月的手術(shù)成功率(手術(shù)成功指肌痙攣減少90%以上)為83%,18個(gè)月為87%。在癥狀改善有限或根本無效的病人中,手術(shù)不成功的主要原因是獨(dú)特的解剖結(jié)構(gòu),如大直徑靜脈、動(dòng)脈位于面神經(jīng)和前庭蝸神經(jīng)之間、極細(xì)長和在狹小的髓周空間里膨脹的椎動(dòng)脈[14,18,19]。
和其他任何外科手術(shù)一樣,微血管減壓術(shù)也存在一定的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。主要風(fēng)險(xiǎn)是短暫的或永久性的聽力損傷,甚至造成單側(cè)失聰。據(jù)報(bào)道,在一些規(guī)模較大的臨床研究中風(fēng)險(xiǎn)為1.5%-8%[14,18-21]。永久性的面神經(jīng)麻痹的風(fēng)險(xiǎn)為0.7%-0.9%[9,22]。延遲的面神經(jīng)麻痹更普遍(病例數(shù)的3%-8%)。術(shù)后面神經(jīng)的起初功能完整。但是,在平均12天之后,手術(shù)一側(cè)的面神經(jīng)可能會(huì)突發(fā)急性的高水平的麻痹。與之相關(guān)的一個(gè)可能的原因是帶狀皰疹的激活。然而,到目前為止,面神經(jīng)的延遲麻痹的病原學(xué)還未確定[22]。幾乎所有患者都會(huì)隨著時(shí)間癥狀逐漸消失。微血管減壓術(shù)圍手術(shù)期危及生命的風(fēng)險(xiǎn)(如占位出血、小腦或腦干梗塞)小于1%。我們在臨床上還未遇到這樣的病例??傊覀兛梢哉J(rèn)為該方法成功率高,風(fēng)險(xiǎn)水平是可接受的。事實(shí)上,患者因該手術(shù)療法得以長期免除疾病的痛楚。
TABLE

結(jié)論
局部肉毒毒素注射是一種可接受的、低風(fēng)險(xiǎn)的面肌痙攣治療方法。尤其是對于一些有很高的麻醉風(fēng)險(xiǎn)、溫和的面肌痙攣、不接受手術(shù)的患者,該法是最佳選擇。
關(guān)鍵信息:
? 面肌痙攣是一種由面神經(jīng)影響的肌肉的運(yùn)動(dòng)障礙。導(dǎo)致面部肌肉不自主的持續(xù)或非持續(xù)的收縮,這主要發(fā)生在單側(cè)臉。
? 大多數(shù)病例的病因?yàn)橐粋€(gè)畸變的或擴(kuò)張的血管壓迫了出腦干區(qū)的面神經(jīng)。
? 臨床特征引領(lǐng)了面肌痙攣的診斷。選擇治療方案的難點(diǎn)在于和其他面部運(yùn)動(dòng)障礙性疾病的區(qū)別。使用CISS程序的核磁共振成像對于診斷血管壓迫和其他顱內(nèi)病因是有顯著效果的。
? 最重要的癥狀療法是局部肉毒毒素注射。超過85%的受試病人的癥狀得到顯著改善。此療法的缺點(diǎn)是每隔幾個(gè)月就需要重復(fù)注射。
? 微血管減壓術(shù)是唯一的、永久性的有效率為85%的方法。
然而,要想長期免除病痛, 唯一能實(shí)現(xiàn)的治療手段只有微血管減壓手術(shù),這是一個(gè)相對低風(fēng)險(xiǎn)高成功率的治療方法。選擇手術(shù)治療應(yīng)該向那些確定為面肌痙攣的所有的病人告知,有明確的臨床癥狀,因?yàn)檫@種治療代表的是唯一針對病因治療方式。尤其是在年輕病人,作者建議早期手術(shù)。因?yàn)椋谖覀兯姷降哪切┪唇?jīng)手術(shù)的患者(長期注射肉毒桿菌的患者)結(jié)果都是很差的,往往這時(shí)面部神經(jīng)已經(jīng)發(fā)生了結(jié)構(gòu)性破壞,這是在我們在手術(shù)時(shí)常常親眼所見的。
參考文獻(xiàn):
1. Auger RG, Whisnant JP: Hemifacial spasm in Rochester and Olmsted County, Minnesota, 1960 to 1984. Arch Neurol 1990; 47: 1233–4.
2. Nilsen B, Le KD, Dietrichs E: Prevalence of hemifacial spasm in Oslo, Norway. Neurology 2004; 63: 1532–3.
3. Tan EK, Chan LL: Young onset hemifacial spasm. ActaNeurolScand 2006; 114: 59–62.
4. Yaltho TC, Jankovic J: The many faces of hemifacial spasm: differential diagnosis of unilateral facial spasms. MovDisord 2011; 26: 1582–92. doi: 10.1002/mds.23692.
5. Felício AC, Godeiro-Junior Cde O, Borges V, Silva SM, Ferraz HB: Bilateral hemifacial spasm: a series of 10 patients with literature review. Parkinsonism RelatDisord 2008; 14: 154–6.
6. Wang A, Jankovic J: Hemifacial spasm: clinical findings and treatment. Muscle Nerve 1998; 21: 1740–7. 7. Wilkins RH: Hemifacial spasm: a review. SurgNeurol 1991; 36: 251–77.
8. Scheidt CE, Schuller B, Rayki O, Kommerell G, Deuschl G: Relative absence of psychopathology in benign essential blepharospasm and hemifacial spasm. Neurology 1996; 47: 43–5.
9. Girard N, Poncet M, Caces F, Tallon Y, Chays A, Martin-Bouyer P, Magnan J, Raybaud C: Three-dimensional MRI of hemifacial spasm with surgical correlation. Neuroradiology 1997; 39: 46–51.
10. Nielsen VK: Electrophysiology of the facial nerve in hemifacial spasm: ectopic/ephaptic excitation. Muscle Nerve 1985; 8: 545–55.
11. M?ller AR: Vascular compression of cranial nerves: II: pathophysiology. Neurol Res 1999; 21: 439–43.
12. M?ller AR, Jannetta PJ: On the origin of synkinesis in hemifacial spasm: results of intracranial recordings. J Neurosurg 1984; 61: 569–76.
13. Wilkins RH: Hemifacial spasm: a review. SurgNeurol 1991; 36: 251–77.
14. Barker FG 2nd, Jannetta PJ, Bissonette DJ, Shields PT, Larkins MV, Jho HD: Microvascular decompression for hemifacial spasm. J Neurosurg 1995; 82: 201–10.
15. Jitpimolmard S, Tiamkao S, Laopaiboon M: Long term results of botulinum toxin type A (Dysport) in the treatment of hemifacial spasm: a report of 175 cases. J NeurolNeurosurg Psychiatry 1998; 64: 751–7.
16. Yoshimura DM, Aminoff MJ, Tami TA, Scott AB: Treatment of hemifacial spasm with botulinum toxin. Muscle Nerve 1992; 15: 1045–9.
17. Simpson DM, Blitzer A, Brashear A, et al.: Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Assessment: Botulinum neurotoxin for the treatment of movement disorders (an evidence-based review): report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2008; 70: 1699–706. 18. Yuan Y, Wang Y, Zhang SX, Zhang L, Li R, Guo J: Microvascular decompression in patients with hemifacial spasm: report of 1200 cases. Chin Med J (Engl) 2005; 118: 833–6.
19. Dannenbaum M, Lega BC, Suki D, Harper RL, Yoshor D: Microvascular decompression for hemifacial spasm: long-term results from 114operations performed without neurophysiological monitoring. J Neurosurg 2008; 109: 410–5.
20. Jo KW, Kim JW, Kong DS, Hong SH, Park K: The patterns and risk factors of hearing loss following microvascular decompression for hemifacial spasm. ActaNeurochir (Wien) 2011; 153: 1023–30.Epub 2011 Jan 15.
21. Samii M, Günther T, Iaconetta G, Muehling M, Vorkapic P, Samii A: Microvascular decompression to treat hemifacial spasm: long-term results for a consecutive series of 143 patients. Neurosurgery 2002; 50: 712–8; discussion 718–9. 22. Lovely TJ, Getch CC, Jannetta PJ: Delayed facial weakness after microvascular decompression of cranial nerve VII. SurgNeurol 1998; 50: 449–52.